Occlusion auto-inflammatoire / folliculaire dans l'HS

Le défaut primaire de la physiopathologie HS implique l'occlusion et l'inflammation subséquente du follicule pileux; et la dérégulation immunitaire innée, initient ensemble le développement de HS clinique. L'infection bactérienne et la colonisation sont considérées comme un facteur pathogène secondaire pouvant aggraver l'HS. L'occlusion folliculaire conduit à une dilatation suivie d'une rupture, entraînant le déversement du contenu folliculaire, y compris la kératine et les bactéries, dans le derme environnant et induisant une réponse chimiotactique vigoureuse des neutrophiles et des lymphocytes. L'infiltrat cellulaire inflammatoire provoque la formation d'abcès, conduisant à la destruction de l'unité pilo-sébacée et éventuellement d'autres structures annexielles adjacentes. D'autres facteurs qui peuvent contribuer à l'HS comprennent des invaginations anormales de l'épiderme conduisant à la formation des voies sinusales et un nombre insuffisant de glandes sébacées.

La base de l'occlusion folliculaire dans l'HS n'est pas encore entièrement définie. Récemment proposé le concept de HS comme une maladie auto-inflammatoire caractérisée par un dérèglement de la voie gamma-sécrétase / Notch.

Une signalisation Notch appropriée est d'une importance capitale pour le maintien de la gaine radiculaire interne et externe du follicule pileux et des phanères cutanées. Une carence dans la voie de signalisation Notch entraîne la conversion des follicules pileux en kystes épidermiques enrichis en kératine, conduit à la stimulation de l'immunité innée médiée par le récepteur Toll-like (TLR), soutenant et entretenant l'inflammation chronique. À l'appui de cette hypothèse, des niveaux élevés de plusieurs cytokines pro-inflammatoires, notamment le facteur de nécrose tumorale (TNF) -α, l'interleukine (IL) -1β et l'IL-17, ont été observés dans les lésions HS.

La signalisation modifiée des TLR sur les macrophages et les cellules dendritiques (CD), les cellules les plus abondantes dans les lésions HS, produit des quantités accrues de ces cytokines, conduisant à l'activation des CD, qui sécrètent l'IL-23 favorisant la polarisation des cellules Th17 (T auxiliaire produisant l'IL-17 des cellules infiltrant le derme dans les lésions chroniques de l'HS) .35–40 En particulier, l'un des principaux acteurs de la pathogenèse de l'HS est le TNF-α, dont la surexpression a été observée dans la peau lésionnelle et périlésionnelle de l'HS, avec une corrélation positive avec gravité de la maladie. Par conséquent, il est clair que l'HS est une maladie folliculaire présentant un certain défaut dans la clairance de la kératine, avec l'occlusion folliculaire résultante, où l'immunité cellulaire innée défectueuse et le processus auto-inflammatoire jouent un rôle important.