Implication auto-inflammatoire et du follicule pileux dans l'HS

Résumés du deuxième symposium international de recherche sur la SH

Le terme «hidradénite suppurée» est fermement ancré dans la littérature dermatologique bien qu'il se réfère à un faux concept pathogénique. Le terme a été historiquement inventé en se basant simplement sur la distribution caractéristique des glandes apocrines et la coïncidence anatomique avec le processus de la maladie. L'analyse histopathologique rapportée ici d'échantillons de "hidradénite suppurée" provenant de patients trouvés au stade central de la maladie non pas une inflammation suppurée des glandes sudoripares apocrines mais une occlusion des follicules pileux, comparable à l'acné vulgaire. Le processus de la maladie débute par une hyperkératose folliculaire et une dilatation de l'infundibula folliculaire évoluant en comédons, comparables à celles observées dans l'acné vulgaire.

A ce moment, les glandes apocrines ne sont pas impliquées. Finalement, l'infundibulum folliculaire dilaté se rompt et le contenu se répand dans le derme environnant, provoquant une réponse inflammatoire aiguë à proximité immédiate du site de rupture. Là encore, les glandes apocrines ne montrent aucun signe d'implication ni aucune indication qu'elles sont le point de départ anatomique de la séquence d'événements. Si l'inflammation reste confinée au voisinage immédiat du follicule pileux, au fil du temps, l'infiltrat initialement neutrophile diminue et est progressivement remplacé par un granulomateux, souvent avec l'ajout de cellules géantes multinucléées de corps étrangers. Si, cependant, la réponse inflammatoire aiguë après la rupture est plus florissante, un gros abcès se développe qui peut s'étendre dans le tissu sous-cutané. Les glandes apocrines proches de l'abcès mais non impliquées par celui-ci, ne sont pas remarquables. Ce n'est que par extension du processus inflammatoire que l'apocrinite évolue et les glandes apocrines sont détruites. Les glandes apocrines situées plus loin de l'abcès en extension sont morphologiquement sans particularité. Lorsqu'une destruction tissulaire importante s'est produite, des tiges de cheveux nus, entourées d'un infiltrat inflammatoire, sont souvent la seule indication que le processus a commencé à partir du follicule pileux. Dans une tentative du tissu de confiner la réaction inflammatoire et d'empêcher une propagation ultérieure, des restes de l'épithélium du follicule pileux prolifèrent et des voies sinusales se forment, souvent entourées de fibrose. Les voies sinusales communiquent avec la surface. Lors de la surinfection bactérienne, ils se rompent et le processus devient auto-entretenu et entre dans un cercle vicieux. La formation des voies sinusales est la principale raison de la chronicité de la maladie et pourquoi la chirurgie radicale est la seule option thérapeutique capable de guérir durablement.

Ainsi, «l'hidradénite suppurée» est un trouble qui partage des aspects histopathologiques et cliniques avec l'acné vulgaire modifiée dans les circonstances particulières des régions anatomiques riches en glandes apocrines. Il s'agit de l'acné inversée car contrairement à l'acné vulgaire, la maladie implique des localisations intertrigineuses et non les régions classiquement touchées par l'acné.

Mécanismes auto-inflammatoires dans la pathogenèse de l'HS

Evangelos J. GiamarellosBourboulis, MD, PhD 4e Département de médecine interne, Université d'Athènes, Faculté de médecine, Grèce.

Il existe de plus en plus de preuves suggérant que les patients atteints d'HS présentent de graves troubles de leur système immunitaire inné. Cette preuve est basée sur des tests de stimulation des monocytes et sur les réponses cliniques favorables aux thérapies biologiques. Les monocytes sanguins ont été isolés de patients et stimulés avec le lipopolysacchraride (LPS) d'Escherichia coli O144: H4 (1). Des réponses monocytes défectueuses caractérisées par une production réduite de nécrose tumorale factoralpha (TNF_) et d'interleukine6 (IL6) ont été trouvées. Dans la même étude, il a été montré que les cellules NK des patients étaient augmentées. Ces résultats indiquant de graves dérangements des réponses immunitaires innées en cas de HS, ont conduit à un essai clinique prospectif, ouvert, à un bras, sur l'administration d'étanercept chez les patients atteints de HS. L'étanercept a été administré à une dose de 50 mg sc une fois par semaine pendant 12 semaines. L'efficacité du traitement a été évaluée par le score de Sartorius et par l'indice d'activité de la maladie. Une diminution de plus de 50% des deux scores par rapport à la valeur initiale a été observée chez sept patients. Tous les patients ont signalé une diminution de la douleur à la semaine 4 alors que le nombre de fistules était significativement diminué. Le traitement a été bien toléré. Une rechute a été notée dans les 48 semaines suivant l'arrêt du traitement.

Les résultats ci-dessus impliquent des dérangements du système immunitaire inné dans le cadre du mécanisme de pathogenèse de l'HS.

Les références

1. GiamarellosBourboulis EJ, Antonopoulou A, Petropoulou C, et al. Modification de la réponse immunitaire innée chez les patients atteints d'hidrosadénite suppurée Br J Dermatol: 2007; 156: 5156. 2. GiamarellosBourboulis EJ, Pelekanou E, Antonopoulou A, et al. Une étude de phase II en ouvert sur l'innocuité et l'efficacité de l'étanercept pour le traitement de l'hidrosadénite suppurée. Br J Dermatol 2008; 158: 567572.