32 études soutenant l'HS en tant que maladie auto-inflammatoire

Au total, 32 publications éligibles ont été identifiées par la recherche systématique; ceux-ci ont été complétés par trois publications supplémentaires. Les données extraites ont indiqué que quatre thèmes clés sous-tendent la pathogenèse de l'HS. Sur la base de données récentes, un point de vue intégratif est présenté sur la pathogenèse de l'HS.

Les preuves actuelles mettent en évidence une pathogenèse multifactorielle complexe (5). Un facteur déclencheur clé est l'occlusion du follicule pileux, causée par une kératose et une hyperplasie de l'épithélium folliculaire conduisant au développement de kystes (6, 7). Par la suite, le kyste se rompra, provoquant une réponse immunitaire féroce et une inflammation qui, selon la gravité, peut évoluer vers un abcès et un développement des voies sinusales et des cicatrices (6, 7). Le nom de la maladie implique que la transpiration et l'infection bactérienne sont une partie fondamentale du processus de la maladie. Ceci est trompeur et maintenant considéré comme un abus de langage: aucune preuve n'a été trouvée montrant que le HS est déclenché par des événements dans les glandes apocrines ou eccrines. (8). De plus, l'HS peut survenir avec plusieurs maladies inflammatoires à médiation immunitaire co-morbides (IMID), notamment les maladies inflammatoires de l'intestin (IBD) (9).

Des preuves claires suggèrent l'implication des cytokines pro-inflammatoires dans la dérégulation immunitaire de l'HS, avec des taux élevés de facteur de nécrose tumorale (TNF) -α, d'interleukine (IL) -1ß, d'IL-17 et d'interféron (IFN) -γ observés dans les lésions HS (5, 10, 11). Les données indiquent également l'implication des cellules T helper (Th), qui s'accumulent dans les lésions HS, dans la pathogenèse de HS (11, 12). De plus, des études ont montré que les peptides antimicrobiens (AMP) comme la cathélicidine (LL-37) et la β-défensine humaine sont augmentés dans les lésions HS par rapport à la peau normale des patients HS (13). L'utilisation d'inhibiteurs du TNF-α tels que l'adalimumab et l'infliximab a été associée à des améliorations de la dérégulation immunitaire de l'HS et confirme l'importance des facteurs moléculaires locaux dans la pathogenèse de l'HS (1, 14, 15).

De plus, des mutations dans les gènes de la γ-sécrétase, dont les produits géniques agissent sur de nombreux substrats dont Notch (16), suggèrent que Notch ou d'autres substrats de la γ-sécrétase pourraient jouer un rôle dans la pathogenèse de la HS. Fait intéressant, les souris knock-out γ-sécrétase sont caractérisées par un phénotype de kystes cutanés multiples, une caractéristique clé de HS (17). À ce jour, on ne sait pas si les effets de Notch sur le développement folliculaire ou son rôle immunitaire jouent un rôle significatif dans la pathogenèse de l'HS.

Une compréhension en évolution rapide dans le domaine de l'auto-inflammatoire est nécessaire pour améliorer la connaissance de l'HS, la gestion de la maladie et, en fin de compte, améliorer les résultats pour les patients.

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2018.02965/full